A doença de Parkinson, descrita pela primeira vez no início do século XIXpelo médico britânico James Parkinson como "paralisia agitante", está entre os problemas neurológicos mais preponderantes hoje em dia. De acordo com a Organização das Nações Unidas (ONU), pelo menos 4 milhões de pessoas em todo o mundo têm a doença. Esses números devem dobrar até 2040, com o aumento da população idosa. O mal de Parkinson e outros problemas neurodegenerativos comuns na terceira idade (como Alzheimer e esclerose lateral amiotrófica) estão próximos de superar o câncer como principal causa de morte. Mas a doença não é específica dos idosos: metade dos pacientes adquire a doença antes dos 60 anos. E ela pode se desenvolver antes mesmo dos 40.
Até agora ainda não foi encontrada uma maneira de retardar, conter ou evitar o mal de Parkinson. Embora existam tratamentos - que incluem drogas e estimulação cerebral profunda -, eles aliviam os sintomas, não as causas. Nos últimos anos, no entanto, surgiram novidades promissoras.
Uma delas, em particular, foi a descoberta da relação entre proteínas anormais e as bases genéticas da doença. Esses estudos alimentam o otimismo de que sejam identificados novos ângulos para atacar o problema.
A doença se caracteriza por transtornos do movimento. Tremor nas mãos, nos braços e em outros locais, rigidez nos membros, lentidão de movimento, equilíbrio e coordenação debilitados estão entre as marcas registradas da doença. Alguns pacientes têm também dificuldade para andar, falar, dormir, urinar e no desempenho sexual.
Essas debilidades resultam da morte dos neurônios. As principais células afetadas são as que produzem o neurotransmissor dopamina na região chamada substância negra. Elas são componentes essenciais dos gânglios da base, um circuito complexo nas profundezas do cérebro responsável pela sintonia fina e pela coordenação dos movimentos .
No princípio, o cérebro é capaz de funcionar normalmente ao perder neurônios dopaminérgicos na substância negra. Mas quando metade ou mais dessas células desaparece, o cérebro não consegue mais compensar sua ausência. No fim o caos prevalece, quando as partes do cérebro envolvidas no controle motor - o tálamo, os gânglios da base e o córtex cerebral - deixam de funcionar como uma unidade integrada e orquestrada.
Proteínas Malcomportadas
Em muitos casos, os danos podem ser visualizados nas autópsias, na forma de focos de proteína dentro dos neurônios dopaminérgicos da substância negra. Essas massas também aparecem nas doenças de Alzheimer e Huntington - mas no mal de Parkinson elas são chamadas de corpos de Lewy, em homenagem ao patologista alemão que as observou pela primeira vez, em 1912. Os cientistas discutem se os blocos de proteína causam a destruição dos neurônios ou tentam protegê-los, removendo moléculas tóxicas. Independentemente disso, porém, a maioria concorda que entender essas aglomerações é essencial para compreender o mal de Parkinson.
Dois processos celulares ocupam um espaço central nessa história: o enovelamento ou dobramento da proteína e sua eliminação. As células sintetizam as proteínas, c